¿Qué son las malformaciones de Chiari?

Las malformaciones de Chiari son un problema en la estructura del cráneo y del cerebro. Suele estar presente en el nacimiento. Ocurre cuando el cráneo no se forma correctamente o es demasiado pequeño. Como resultado, partes del cerebro se fuerzan a bajar hacia el foramen magnum. Es el agujero en la base del cráneo. Es donde la médula espinal entra al cráneo para conectarse con el cerebro.

Una malformación de Chiari puede obstruir el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) entre el cerebro y la médula espinal. Este líquido protege el cerebro. También lleva nutrientes al cerebro y elimina los residuos. Una obstrucción en el LCR puede causar acumulación de líquido y presión en el cerebro. Esta afección se denomina hidrocefalia.

Hay cuatro tipos de malformaciones de Chiari. Se dividen según la gravedad de la afección y cuán afectado está el cerebro:

Tipo 1. Es la forma más común. En este tipo, la parte de abajo del cerebelo entra en el foramen magnum. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el equilibrio. Las personas con este tipo pueden no tener síntomas. O pueden desarrollar síntomas durante la adolescencia o la adultez. En algunos casos, la afección solo se detecta mediante pruebas de diagnóstico por imágenes, como una resonancia magnética, por otros problemas de salud.
Tipo 2. En este tipo, puede haber partes del cerebelo y del tronco encefálico dentro del foramen magnum. Este tipo suele detectarse en la niñez. Tiende a obstruir el flujo del LCR, lo que causa síntomas más graves. Este tipo suele vincularse con una malformación de la columna vertebral llamada mielomeningocele.
Tipo 3. Esta forma poco frecuente es muy grave y con riesgo de muerte. Se observa en el nacimiento. Puede haber partes del cerebro y del tronco encefálico que sobresalen por un agujero en la parte de atrás del cráneo.
Tipo 4. Esto se conoce también como hipoplasia cerebelosa. En esta afección poco frecuente, el cerebelo no se termina de formar. Los bebés con el tipo 4 a menudo mueren en el parto. Pueden tener otros defectos del cráneo o de la médula espinal.

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¿Cuáles son las causas de las malformaciones de Chiari?

Los especialistas no están seguros de cuáles son las causas de las malformaciones de Chiari. Es probable que se deba a una mutación en un gen durante el desarrollo del feto.

A veces, una persona puede desarrollar una malformación de Chiari más tarde en la vida. Puede ocurrir por una lesión, una enfermedad, un tumor o una infección.

Los síntomas de las malformaciones de Chiari

Los síntomas de las malformaciones de Chiari varían de persona a persona. Los adultos y los niños con el tipo 1 pueden no tener síntomas. O pueden empezar a tener síntomas a medida que crecen. Las personas con los otros tipos de la afección suelen tener síntomas desde el nacimiento o en la niñez.

El síntoma principal de una malformación de Chiari es dolor de cabeza o de cuello. El dolor puede empeorar después de toser, estornudar o hacer esfuerzo de forma repentina. Otros síntomas:

Dificultad para hablar o tragar
Problemas de equilibrio y coordinación
Debilidad o entumecimiento de los músculos
Mareos
Desmayos
Vómitos
Problemas de la audición, como el tinitus
Problemas para dormir, como la apnea del sueño
Visión borrosa o doble

En los bebés, la afección puede ser parecida a otros problemas de salud. Los bebés pueden tener problemas para comer. Pueden llorar mucho. Pueden no desarrollarse ni crecer bien.

El tratamiento de las malformaciones de Chiari

No siempre se requiere tratamiento para una malformación de Chiari. A menudo, esto sucede con los niños y los adultos que no tienen síntomas. Quizá necesiten revisiones frecuentes y resonancias magnéticas para controlar la afección.

Si una malformación de Chiari causa síntomas, los siguientes son algunos tratamientos posibles:

Analgésicos. Medicamentos, como medicamentos antinflamatorios no esteroideos (AINE) y relajantes musculares, que pueden aliviar los dolores de cabeza y de cuello.
Control del estrés. Los niveles altos de estrés pueden elevar los niveles de dolor del cuerpo. Algunas actividades, como el mindfulness, la meditación y el yoga, pueden bajar el estrés y los niveles de dolor.
Una derivación. Si una malformación de Chiari obstruye el flujo de LCR entre el cerebro y la médula espinal, puede necesitarse una derivación. Es una sonda que se coloca en el cerebro para drenar el LCR.
Cirugía. Si los síntomas son graves o empeoran, puede necesitarse una cirugía. El tipo más común de cirugía es la descompresión de la fosa posterior. En este procedimiento, un cirujano quita una pieza de hueso de la parte de abajo del cráneo, llamada fosa posterior. Con esta cirugía, se hace más espacio en el cráneo para el cerebelo. Alivia la presión alrededor del cerebro y la médula espinal. También puede mejorar el flujo del LCR. Por lo general, se necesita cirugía para las malformaciones de la columna vertebral.

Posibles complicaciones de las malformaciones de Chiari

Las malformaciones de Chiari pueden causar los siguientes problemas:

Hidrocefalia, la acumulación de LCR en el cerebro
Daño en los nervios o los músculos
Parálisis
Problemas en la médula espinal o la columna vertebral, como escoliosis

Cuándo llamar al proveedor de atención médica

Llame al proveedor de atención médica de inmediato si nota alguno de estos problemas:

Fiebre de 100.4 °F (38 °C) o superior, o según lo que le haya indicado el proveedor de atención médica
Síntomas que no se alivian o que empeoran
Síntomas nuevos